| Feokromositoma | |
|---|---|
| Diğer adlar | Feokromositoma, adrenal bez kromaffinoması, adrenal bez kromaffin paraganglioması |
 | |
| Telaffuz |
|
| Olağan başlangıcı | Genellikle 30–50 yaş arasında |
| Uzmanlık | Endokrinoloji, nefroloji |
| Belirtiler | Yüksek tansiyon, baş ağrısı, çarpıntı, terleme; belirti göstermeyebilir |
| Komplikasyon | Hipertansif kriz, kardiyomiyopati, hemorajik inme, metastaz |
| Nedenleri | Bilinmiyor; çoklu endokrin neoplazi tip 2 (MEN2), nörofibromatozis tip 1 ve Von Hippel-Lindau hastalığı ile ilişkili olabilir |
| Tanı | Plazmada serbest metanefrin düzeyinin yüksekliği; 24 saatlik idrarda fraksiyone metanefrin ölçümü |
| Ayırıcı tanı | Hipertiroidizm, karsinoid tümör, hipoglisemi, menopoz, migren, kokain kullanımı |
| Tedavi | Cerrahi, antihipertansif ilaçlar |
| İlaç | Fentolamin |
| Sıklık | Nadir |
Feokromositoma (PHEO veya PCC), böbrek üstü bezi tümörüdür. Yaygın belirtileri arasında yüksek tansiyon, baş ağrısı, kalp çarpıntısı ve terleme bulunur. Bazı kişilerde hiçbir belirti görülmeyebilir. Bu belirtiler, günde birkaç kez ila ayda birkaç kez olmak üzere ataklar halinde ortaya çıkabilir. Diğer belirtileri arasında göğüs ağrısı, ishal ve anksiyete sayılabilir. Komplikasyonlar arasında hipertansif kriz, kardiyomiyopati, hemorajik inme ve metastaz yer alabilirır.
Nedeni çoğu zaman bilinmemektedir. Bazı vakalarda, multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN2), nörofibromatozis tip 1 veya Von Hippel-Lindau hastalığı gibi genetik bir durum nedeniyle ortaya çıkar. Belirtiler, tümörün stres hormonları olan epinefrin ve norepinefrin üretmesi nedeniyle ortaya çıkar. Aynı hücrelerden oluşan bir tümör adrenal bezin dışında geliştiğinde, buna paragangliom denir.
Mümkün olan her durumda tercih edilen tedavi cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Ameliyattan önce kan basıncını kontrol altına almak için kalsiyum kanal blokerleri ve ACE inhibitörleri gibi ilaçlar kullanılır. Şiddetli semptomatik yüksek tansiyon oluşursa, tedavi fentolamin ile yapılır. Çıkarma işleminin mümkün olmadığı durumlarda uzun süreli ilaç tedavisi gereklidir.
Feokromositomalar nadir görülür. Yüksek tansiyon vakalarının %1'inden daha azından sorumludurlar. Hastalık en sık 30 ile 50 yaşları arasında görülür. Erkekler ve kadınlar eşit sıklıkta etkilenir. İlk olarak 1937'de Mayo tarafından, anormal hücreler 1912'de Pick tarafından tanımlanmıştır.
Kaynakça
- ^ a b c d e f "Pheochromocytoma". rarediseases.info.nih.gov. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program. 18 Mart 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 15 Mayıs 2021.
- ^ "PHAEOCHROMOCYTOMA Definition of PHAEOCHROMOCYTOMA by Oxford Dictionary on Lexico.com". Lexico Dictionaries (İngilizce). 21 Nisan 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 14 Mayıs 2021.
- ^ a b c d e f g h i j "Pheochromocytoma". NORD (National Organization for Rare Disorders). 4 Nisan 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 15 Mayıs 2021.
- ^ a b c d e f g h i j Mubarik, A; Aeddula, NR (January 2021). "Chromaffin Cell Cancer". StatPearls. PMID 30570981.
- ^ a b Jolly, Hannah; Freel, E Marie; Isles, Chris (19 Mayıs 2023). "Management of hypertensive emergencies and urgencies: narrative review". Postgraduate Medical Journal. 99 (1169): 119-126. doi:10.1136/postgradmedj-2021-140899.